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No próximo dia 08 de maio celebramos o Dia Internacional da Talassemia. Comemorado anualmente, essa data visa a divulgação e conscientização sobre esta doença, para que seja bem conhecida por todos os profissionais de saúde, com o objetivo de diagnosticar e tratar precocemente os pacientes, além da realização do aconselhamento genéticos dos indivíduos que possuem o traço talassêmico [1].

A talassemia é um tipo de anemia hereditária, sem cura, pertencente a um grupo de doenças sanguíneas chamadas de hemoglobinopatias (doença da hemoglobina). As hemoglobinas são proteínas responsáveis pelo transporte de oxigênio no interior das hemácias (glóbulos vermelhos do sangue), processo vital para que todos os órgãos do corpo recebam sangue oxigenado e funcionem adequadamente [2].

Cada hemoglobina normal é formada por dois tipos de proteínas (ou globinas) – alfa e beta – unidas por um átomo de ferro. A mutação no cromossomo responsável pela produção de umas dessas globinas definirá o tipo de talassemia [2]. Indivíduos com talassemia beta têm mutação no cromossomo 11, enquanto indivíduos com talassemia alfa têm mutação no cromossomo 16 [2]. Estima-se que 1-5% da população mundial seja portadora de uma mutação talassêmica [3].

No caso de pacientes com talassemia, há uma deficiência na produção de hemoglobina causada por uma mutação genética e, dependendo do número de genes afetados, este paciente desenvolverá a doença com maior ou menor severidade [2], quadro clínico que transita entre assintomático e uma anemia severa, que requer tratamento para o resto da vida. Os sintomas mais comuns, a depender do grau de severidade incluem cansaço, fraqueza, palidez, icterícia, atraso no crescimento, aumento do baço e alterações ósseas [1].

Apesar de se tratar de uma doença sem cura, o tratamento de algumas das condições decorrentes da talassemia, como a osteopenia e osteoporose, são importantes para a melhora da qualidade e expectativa de vida do paciente. A osteopenia é o estágio inicial e gradual da perda da massa óssea que pode levar ao quadro mais severo, a osteoporose. Essas duas condições têm etiologia multifatorial, portanto podem ser causadas por distúrbios hormonais, genéticos, doenças pré-existentes e deficiência nutricional, por exemplo. Neste último, a suplementação alimentar se mostra bastante eficaz e promissora.

As vitaminas do complexo K são cofatores de diversas reações, participam de processos como a coagulação sanguínea, a regulação do crescimento celular, o metabolismo ósseo e a inibição da calcificação arterial [4, 5]. Dentre as vitaminas que compõem esse complexo, a vitamina K2 é superior em questão de biodisponibilidade e efetividade para saúde óssea, devido à sua ação na ativação de uma proteína essencial para a formação óssea adequada, a osteocalcina. A vitamina D, outra vitamina importante para a saúde óssea, estimula a produção de osteocalcina, além de auxiliar na absorção de cálcio no intestino e no seu transporte até o osso [6, 7].

Como o desenvolvimento ósseo ocorre mais intensamente durante a infância e adolescência, as crianças necessitam de maior quantidade de osteocalcina ativa e, consequentemente, vitamina K2. Quanto maior a massa óssea obtida antes dos 20-25 anos de idade, melhor o prognóstico para uma boa saúde óssea ao longo da vida [8], especialmente em crianças com talassemia que, por conta da doença, apresentam déficit no crescimento e alterações ósseas significativas.

Nesse sentido, um estudo com duração de um ano, investigou os efeitos da suplementação com vitamina K2 (50 mcg MenaQ7®) e vitamina D (5 mcg calcitriol) em crianças com osteopenia talassêmica. Os resultados mostraram um aumento significativo na densidade mineral óssea (DMO) na região lombar da coluna após 6 e 12 meses de tratamento, especialmente no grupo pré-puberdade. Esse estudo mostrou que a combinação de vitamina K2 e calcitrol tem efeito positivo na DMO de crianças com TOSP [9]. Os resultados obtidos neste estudo são corroborados por outros autores que também verificaram a melhora da saúde óssea através da suplementação com vitamina K2 e D [10-17].

Assim, podemos observar que o suporte nutricional de vitaminas e minerais que atuam sinergicamente na manutenção óssea é fundamental, proporcionando os elementos essenciais para a formação do esqueleto e o correto direcionamento desses elementos no organismo. Embora o curso natural da osteopenia talassêmica seja de agravamento do quadro, a suplementação de vitamina K2 caracteriza-se como uma estratégia eficaz para o tratamento dessa deficiência.




Produzido por: Pietra Sacramento Prado, BSc e Carolina Parga Martins Pereira, PhD


Referências
1.    Ministério da Saúde Brasil. 2019; http://bvsms.saude.gov.br/ultimas-noticias/2965-08-5-dia-internacional-da-talassemia-construindo-pontes-com-e-para-pacientes#:~:text=O%20Dia%20Internacional%20da%20Talassemia,talassemia%20em%20todo%20o%20mundo. Accessed 27/04/2021.
2.    Associação Brasileira de Talassemia (ABRASTA).  https://www.abrasta.org.br/o-que-e/. Accessed 27/04/2021.
3.    Brancaleoni V., Di Pierro E., Motta I., Cappellini M.D. Int J Lab Hematol. 2016;38 Suppl 1:32-40.
4.    Booth S.L. Food Nutr Res. 2012;56.
5.    Flore R., Ponziani F.R., Di Rienzo T.A., Zocco M.A., et al. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013;17(18):2433-2440.
6.    Turnberg L.A., Riley S.A. Digestion and absortion of nutrients and vitamins. Gastrointestinal Disease. 5ª ed ed: Sleisenger & Fordtram; 1993:977-1008.
7.    Corman L.C. Clin Med Am Norte. 1993;4:958-969.
8.    Bailey D.A. Int J Sports Med. 1997;18 Suppl 3:S191-194.
9.    Ozdemir M.A., Yilmaz K., Abdulrezzak U., Muhtaroglu S., et al. J Pediatr Hematol Oncol. 2013;35(8):623-627.
10.  van Summeren M.J., Braam L.A., Lilien M.R., Schurgers L.J., et al. Br J Nutr. 2009;102(8):1171-1178.
11.  Orimo H., Shiraki M., Hayashi T., Nakamura T. Bone Miner. 1987;3(1):47-52.
12.  Orimo H., Shiraki M., Hayashi Y., Hoshino T., et al. Calcif Tissue Int. 1994;54(5):370-376.
13.  Gallagher J.C., Riggs B.L. Metabolism. 1990;39(4 Suppl 1):30-34.
14.  Knapen M.H., Schurgers L.J., Vermeer C. Osteoporos Int. 2007;18(7):963-972.
15.  Forli L., Bollerslev J., Simonsen S., Isaksen G.A., et al. Transplantation. 2010;89(4):458-464.
16.  Kanellakis S., Moschonis G., Tenta R., Schaafsma A., et al. Calcif Tissue Int. 2012;90(4):251-262.
17.  Knapen M.H., Drummen N.E., Smit E., Vermeer C., et al. Osteoporos Int. 2013;24(9):2499-2507.

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